MEGAVEJIGA

DEFINICION:

La megavejiga fetal se define como un anormal aumento del tamaño de la vejiga identificado en cualquier momento de la gestación. Se considera que aproximadamente en la mitad de las exploraciones ecográficas la vejiga puede identificarse. En algunos casos la megavejiga es un hallazgo transitorio, que se resuelve espontáneamente, en otros casos es manifestación de una obstrucción uretral. Las válvulas de uretra posterior son la causa mas frecuente de megavejiga.  La producción normal de orina comienza entre la semana 8-10 de gestación, de forma que la vejiga urinaria puede ser identificada por ecografía en la semana 11-12. Las anomalías de la vejiga urinaria pueden se detectadas ecográficamente a partir de la semana 15.

EPIDEMIOLOGIA:

La incidencia de megavejiga se ha informado de 1:1633.  Las válvulas de uretra anterior son 25-30 veces menos frecuentes que las válvulas de uretra posterior, con una incidencia de 1 caso por cada 5000-8000 nacimientos. Durante el primer trimestre de gestación podemos observar una megavejiga en 1 de cada 1800 gestaciones. La mitad de estos casos se resuelven espontáneamente. Diámetros de la vejiga inferiores a 6 mm en la semana 10-14 de gestación se consideran normales. Diámetros de vejiga mayores de 17 mm durante el primer trimestre de gestación son sugerentes de obstrucciones de uretra progresivas; por el contrario diámetros de 8 a 12 mm durante el primer trimestre se resuelven espontáneamente. Como veremos eguidamente, vale la pena recalcar que la presencia de megavejiga no siempre se relaciona con obstrucción.

FISIOPATOLOGIA.

La etiología de la megavejiga gigante es probablemente secundario a lesión de la uretra anterior, en cuyo caso la vejiga no se le permitió el ciclo de desarrollo normal. La presión intravesical debe haber alcanzado un punto crítico cuando la interrupción de la válvula permite la normalización de la salida. Es la hipótesis de que la obstrucción continua, habría causado el engrosamiento de la pared vesical característica. La obstrucción de la salida presentada  a principios de la gestación puede llevar a megavejiga, la vejiga del feto humano carece de fibras contráctiles y la inervación autonoma antes de las 12 semanas. El momento y el grado  de  obstrucción de la salida de la vejiga puede ser la causa de megavejiga aislada.
La megavejiga congénita habitualmente se manifiesta con reflujo vésicoureteral y megauréter, las contracciones de la vejiga producen reflujo en unos uréteres dilatados. La megavejiga congénita también se puede asociar con microcolon, hipoperistalsis y síndrome de Ehler-Danlos.

DIAGNOSTICO:

El diagnóstico de megavejiga en el embarazo es infrecuente, más aún si se trata de un feto femenino. Este hecho nos permite delimitar bastante las alternativas diagnósticas, dentro de un espectro bastante heterogénico.  La aparición durante el screening ecográfico prenatal de una masa hipoecogénica intrapélvica puede deberse a un quiste ovárico, un quiste peritoneal o una megavejiga. En el caso de la megavejiga no encontraremos vejiga normal, lo que nos permite diferenciarlo de las otras dos entidades. El diagnóstico de megavejiga se sospecha ante la presencia ecográfica de una gran vejiga que tras el nacimiento no se vacía de forma espontánea.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:

Anomalías detectadas durante el periodo fetal que pueden cursar con megavejiga.

Válvulas de uretra posterior. Las válvulas uretra posterior se observan en 1 caso por cada 8000-25000 nacidos vivos. Aunque la causa de las válvulas de uretra posterior son desconocidas, se teoriza sobre una anormal inserción de los conductos mesonéfricos en la cloaca fetal. Cuando ecográficamente se detecta megavejiga se estima que el 25% se deben a válvulas de uretra posterior. Los hallazgos ecográficos clásicos incluyen un paciente varón con hidronefrosis bilateral, megavejiga, uretra posterior dilatada y adelgazamiento de la pared de la vejiga. El manejo postnatal de las válvulas de uretra posterior requiere la inmediata colocación de una sonda vesical para descomprimir la vejiga.. En mas de la mitad de los casos puede quedar una insuficiencia renal crónica.

Atresia de uretra. Cuando durante el primer trimestre se evidencia megavejiga importante en la ecografia obstétrica, el diagnóstico mas probable es atresia de uretra. De los pacientes con oligohidramnios severo la mitad se deben a atresia de uretra, este hallazgo puede asociarse a un síndrome de prune-belly.

Síndrome de Prune-belly. La definición de este síndrome incluye formación anormal de la musculatura abdominal, criptorquidia bilateral y uréteres dilatados aparece en varones en el 97% de los casos. El mecanismo de estos hallazgos es desconocido. Los hallazgos prenatales ecográficos incluyen displasia renal (50%), ureterohidronefrosis, abdomen aumentado y en un 30% de los casos se puede apreciar un uraco, una vejiga con paredes finas, dilatación pielocalicial moderada, megauréter y dilatación de uretra posterior. El examen postnatal debe incluir un estudio cardiopulmonar seguido de una ecodrafía de riñones, uréteres y vejiga. El tratamiento puede requerir de la reimplantación y reconstrucción uretral, orquiopexia y abdominoplastia. La función renal suele estar gravemente afectada.

Extrofia vesical. Se origina en la cuarta semana de gestación por un fallo en la migración de las células del mesodermo entre el ectodermo del abdomen y la cloaca. No se forma músculo y tejido conectivo entre la vejiga y la pared abdominal. El diagnóstico diferencial incluye  onfalocele, la gastrosquisis y la extrofia de cloaca. En las dos primeras anomalías podemos diferenciar una vejiga bien indiferenciada de la pared abdominal, en el tercer caso se precisa poder demostrar la coincidencia de vejiga e intestino y la ausencia de pared abdominal.

Extrofia de cloaca. Incluye la asociación de onfalocele, extrofia de vejiga, ano imperforado y anomalías espinales. En un 60% de los casos se han descrito otras anomalías asociadas como agenesia renal, hidronefrosis, riñones multiquísticos. Los defectos espinale suelen consistir en espina bífida y cifoescoliosis.

Síndrome Megavejiga-Microcolon Hipoperistalsis Intestinal (MMIHS) es una patología de muy mal pronóstico que asocia megavejiga y alteraciones intestinales severas.

PRONOSTICO:

El pronóstico es muy malo en la mayoría de los casos en el que  las anomalías se acompañan de  digestivas asociadas que provocan cuadros severos de obstrucción intestinal. 

En este caso en especial el pronostico es reservado para la vida y la función, ya que estará en función del cariotipo para determinar en este caso etiología y pronostico de sobrevida.