GASTROSQUISIS

La Gastrosquisis es debida a un cierre incompleto de las hojas laterales (mesénquima somatopleural) durante la sexta semana de gestación. Tiene una incidencia de 1: 3,000 a 1: 10,000 nacimientos, siendo la mayoría de los casos un defecto esporádico, ocasionado por un compromiso vascular.  Existen dos teorías etiopatogénicas, la primera se refiere al compromiso de la vena umbilical derecha  y la segunda a la arteria onfalomesentérica derecha.  Los  embriones humanos inicialmente portan ambas venas umbilicales, derecha e izquierda,  la involución de la vena umbilical derecha  ocurre entre el día 28 y 32  después de la concepción, una involución prematura ocasionaría  una isquemia que daría por resultado  un defecto en el mesodermo y  ectodermo, que podría explicar los hallazgos.

Las arterias onfalomesentéricas, son  ramas de la aorta dorsal primitiva y se extienden hacia a la derecha a través del ducto onfalomesentérico a través del saco de Yolk. La arteria onfalomesentérica izquierda involuciona, mientras que la derecha es transformada en la arteria mesentérica superior,  la porción terminal  de esta arteria se extiende hacia la cavidad celómica, la cual se encuentra localizada en el tallo corporal. Una disrupción del segmento distal de esta arteria puede resultar en una isquemia periumbilical derecha, dando  los  defectos característicos de la gastrosquisis.

Los datos ultrasonográficos característicos de la gastrosquisis son un defecto de la pared abdominal invariablemente  localizado a la derecha del cordón umbilical, este último con una inserción normal, el diámetro del  defecto es usualmente de 2 a 3 cm. permitiendo la salida de intestino, sin la presencia de una membrana que lo envuelva, encontrándose cubierto de un exudado inflamatorio,  posiblemente resultado de una irritación química  por la exposición al líquido amniótico. Las complicaciones más comunes son atresia intestinal, perforación y peritonitis meconial, puede acompañarse de una dilatación intestinal intraabdominal progresiva.

El líquido amniótico usualmente es normal, pero puede estar disminuido, el oligohidramnios puede observarse 36%. El Polihidramnios ha sido reportado en algunos casos, y sugiere la posibilidad de obstrucción intestinal o atresia. Fetos con gastrosquisis son susceptibles a restricción en el crecimiento intrauterino en un 23%.

El Diagnóstico Diferencial incluye Onfalocele sobretodo cuando se ha roto, el cual es un defecto de la pared abdominal caracterizado por una herniación de asas intestinales, las cuales están contenidas en la base del cordón umbilical, con ausencia de los músculos abdominales, fascia, y  piel, el defecto se encuentra cubierto por una membrana amnioperitoneal donde se inserta el cordón umbilical. Sin embargo los datos aportados por la ecosonografia no corresponden a estos hallazgos, por lo que se podría descartar esta posibilidad diagnóstica.

Anomalías Asociadas son atresia intestinal o estenosis encontrada en un 7 a 30 % de los fetos secundaria a isquemia intestinal o estenosis durante el desarrollo embrionario. La isquemia puede resultar de una compresión de los vasos mesentéricos por el defecto pequeño de la pared abdominal o por torsión intestinal o perforación intestinal. Se ha reportando malformaciones cardiovasculares hasta en un 8% en fetos con gastrosquisis. No se ha establecido una asociación de gastrosquisis y aneuploidias.

Manejo: Se debe efectuar seguimiento ecosonográfico ya que un 36% de los casos se asocia a la presencia de polihidramnios, que puede originar parto prematuro, además deberá vigilarse el crecimiento fetal ya que un 50% de estos fetos presentan retraso del crecimiento intrauterino. Además deberá valorarse la dilatación de las asas intestinales, que podría comprometer el bienestar fetal. Se buscará llevar el embarazo lo más cercano al término, por lo que está indicada la administración de tocolíticos en caso de amenaza de parto pretérmino y el uso de inductores de madurez pulmonar.

La vía de resolución del embarazo es vaginal, a menos de que existan indicaciones obstétricas para la vía abdominal.

Pronóstico: Reservado  para la vida y para  la función, ya que la mortalidad perinatal  oscila de 7.6% a un 28%,  esta es ocasionada por prematuridad, compromiso sanguíneo del cordón y sepsis en la mayoría de los casos y complicaciones intestinales relacionados con isquemia intestinal, atresia, estenosis, necrosis y perforación de un 10 a un 20%. Entre las alteraciones que se presentan con esta patología, se han observado alteraciones neurológicas en el 12 %, atresia intestinal en un 7 al 30% y alteraciones cardiovasculares  en un 8% de los fetos.

Recurrencia: Se considera un evento esporádico y multifactorial, con una recurrencia del 3.5%. al 4.5%